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博爱救助 血液健康
胡云天① 甄 橙②  2020-10-15

“世界血友病日”由世界血友病联合会(World Federation of HemophiliaWFH)于1989年创立,定在每年的417日。旨在向人们宣传血友病和其他血液性疾病,并引起人们的重视,也有助于筹集资金以及吸引志愿者加入血友病联合会。

什么是血友病?

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其患者共同的特征是凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。人类的血液中含有许多称为凝血因子的蛋白质,血管壁破损诱发凝血机制后,这些凝血因子就可以发挥作用帮助止血。血友病患者正是由于其血液中的凝血因子含量较低,而导致了凝血障碍。患者症状的严重程度取决于其血液中凝血因子的含量,凝血因子的数量越少,发生出血的可能性越大。血友病的遗传规律是伴X染色体隐形遗传,因此男性血友病患者的数量要远高于女性。

欧洲皇室的血友病

血友病曾肆虐欧洲王室,甚至间接影响了沙皇俄国的命运。欧洲皇室血友病的源头要追溯到英国女王维多利亚(Alexandrina Victoria18191901)。当时欧洲盛行王室联姻,不仅可以维系皇室的“高贵血统”,更是当时欧洲各国关系融洽的保证。女王的儿女和孙辈们遍布欧洲的许多王室,维多利亚女王因此有了“欧洲王室的祖母”的称号。然而不幸的是,女王携带有血友病基因,她的9个儿女中,2个儿子患有血友病,另有2位公主是血友病基因携带者,她们通过联姻将血友病带进了德国、西班牙和俄国等国家的皇室。

其中,爱丽丝·莫德·玛丽(Alice Maud Mary18431878)公主嫁给德国路德维希四世弗里德里希·威廉·路德维希·卡尔(Friedrich Wilhelm Ludwig Karl18371892),他们的幼女亚历山德拉公主(Alix Viktoria Helena Luise Beatrice18721918)携带血友病基因,与俄国沙皇尼古拉二世(Nicholas II18681918)结婚生下的儿子阿列克谢(Tsarevich Alexis19041918)不幸遗传了血友病,这位未来沙皇的生命“非常宝贵”。虽然亚历山德拉选择让自己的儿子远离社交生活,在皇家庄园隐居,阿列克谢还是在1907年发病濒临死亡。此外,出嫁到欧洲各王室的英国公主们也纷纷发现自己所生的儿子或自己的外孙被这种可怕的疾病缠身,这种“皇室病”几乎成为了当时欧洲皇室的“诅咒”。

博爱救助——世界血友病联合会

有“皇室病”之称的血友病因在数十年间导致欧洲皇室的诸多不幸而为世人所熟知。1803年,美国费城医生约翰·康瑞德·奥托(John Conrad Otto)发表了一篇文章,描述了一种出血性疾病。他在文中提道:“这是一种在特定家族中出现的出血倾向”,并认定“该病好发于男性、通过家族中的健康女性传播”。这篇文章的发表推动了其他医师对这类疾病的深入研究和讨论。1823年,德国医生斯考雷恩(Johann Lukas Sch?nlein17931863)将这种疾病正式命名为“血友病(Hemophilia)”,词源学的意思是“容易流血的”(affinity to bleed)。1928年,这一词汇首次在弗里德里希(Friedrich Hopff)的论文中出现。现代医学的发展已经对血友病的发病机制、遗传方式等有了比较翔实的研究,但遗憾的是,这类疾病目前仍不可治愈。

为了给全球遗传性出血性疾病患者提供更好的救治和关怀,世界血友病联合会于1963年创建。目前其成员涵盖了世界上140个国家和地区,并获得了世界卫生组织(WHO)的官方认证。世界血友病联合会是一个国际性非营利性组织,致力于改善血友病以及其他遗传性出血疾病患者的生活质量。该组织通过培训专业人员以正确地诊断和治疗出血性疾病患者,为其提供足够的安全的医用产品和教育,使他们拥有更健康的生活。

发展中国家的出血性疾病患者缺少相应的照护和治疗是一个亟待解决的公共卫生问题。为了改善这些国家和地区此类患者的医疗状况,国际血友病联合会发起了人道主义救援项目(Humanitarian Aid Program),该项目在赛诺菲集团(Sanofi)、拜耳集团(Bayer)、基立福(Grifols)、罗氏集团(Roche)和杰特贝林公司(CSL Behring)等医药集团的资助与支持下,向需要帮助的患者提供持续的医疗救助与关怀。在各个组织的共同努力下,希望有一天,世界各地的所有出血性疾病患者都能够获得适当的治疗和照顾。

 

 “世界血友病日”部分主题

2020   援助+团结

2019   伸出援手——关心的第一步

2018   分享知识,我们更坚强

2017   倾听她们的声音——让我们

      一起关注和支持数百万患有

      遗传性出血疾病或与血友病

      人共同生活的女性

2016   人人享有治疗

2015   相互支撑,共建家园

2014   发出你的声音,疾病因你而改变

2013   五十年推进治疗,努力缩小差距

2012   共同努力,缩小差距

2011   积极行动,努力实现人人享有治疗

 

作者单位:①北京大学医学人文学院

        ②北京大学医史学研究中心

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